Болезнь гиршпрунга операция



Заболевание Гиршпрунга – одна из наиболее распространенных аномалий развития толстого кишечника, которая проявляется отсутствием иннервации определенного отдела или всей кишки. Заболевание Гиршпрунга имеет генетическую этиологию. Заболевание характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе кишечника. Заболевание имеет наследственный темперамент и обусловлена мутацией в 10 хромосоме. При несвоевременной диагностике может провоцировать развитие острых воспалительных процессов в кишечнике, и привести к летальному финалу.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Ганглионарные (или ганглиозные) клетки – общее наименование некоторых видов больших нейронов, каковые в кишечнике несут ответственность за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу. Нарушение миграции ведет к формированию аганглионарного участка кишки (территории функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (свойство выполнять поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что есть одним из важных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, в большинстве случаев, есть дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях видятся формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, или начинается аганглиоз всего толстого кишечника. При таковой форме заболевания у больных отмечается тотальный паралич перистальтики.

Заболевание Гиршпрунга у детей

В силу своей этиологии заболевание Гиршпрунга диагностируется у новорожденных или в первоначальный год их жизни. Но существуют особенные формы заболевания, каковые полностью развиваются только во взрослом организме. Обстоятельствами развития болезни Гиршпрунга у детей в онтогенезе есть как наследственный фактор, так и нарушение внутриутробного развития. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у детей образовывает примерно 1:5000. Заболевание чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (5:1). При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. У многих больных всецело возобновляется перистальтика кишечника и нормализуется естественное испражнение. У 1% больных сохраняется необходимость колостомы (выведенный на переднюю брюшную стенку и закрепленный там открытый конец ободочной кишки) для выведения каловых масс и газов.

Заболевание Гиршпрунга: симптомы, способы диагностики

Основными симптомами болезни Гиршпрунга являются:

Болезнь гиршпрунга операция
  • Запоры;
  • Тошнота, рвота;
  • Боли в брюшной полости;
  • Вздутие живота, метеоризм.

Аганглиозный сегмент толстой кишки играет роль функционального стеноза, выше которого формируется аномальное расширение кишки, где происходит скопление каловых масс. Выраженность признаков болезни Гиршпрунга будет прямо пропорциональна протяженности сегмента пораженной кишки.

Во многих случаях при пальпации обнаруживается скопление каловых масс. Основным симптомом болезни Гиршпрунга у детей есть задержка отхождения мекония в первые 24-48 часов. У некоторых детей развитие признаков может начаться только в период отнятия от груди и при переходе на жёсткую пищу.

В редких случаях при болезни Гиршпрунга, симптомы которой весьма схожи с симптомами при кишечной непроходимости, у больных начинается энтероколит (воспаление толстой и узкой кишки), провоцирующий диарею.


Болезнь гиршпрунга операция

Основными способами диагностики болезни Гиршпрунга являются рентгенографическое изучение кишечника с применением контрастных веществ, и биопсия толстого кишечника. Данных, взятых этими способами, вполне достаточно для постановки диагноза и определения локализации и стадии развития заболевания. В редких случаях используются кроме этого УЗИ и аноректальная манометрия.

Лечение болезни Гиршпрунга: основные способы

К основным способам лечения болезни Гиршпрунга относятся:

  • Диетотерапия;
  • Консервативное лечение;
  • Радикальное лечение.

Диетотерапия и консервативное лечение болезни Гиршпрунга – временные меры при подготовке больного к радикальному (своевременному) лечению. Диетотерапия направлена на уменьшение проявления признаков у больного, тогда как консервативное лечение используется для устранения признаков или их облегчения.

Болезнь гиршпрунга операция

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга предполагает своевременное вмешательство, при котором иссекается аганглиозный участок кишечника с наложением анастомоза. До недавнего времени, операции при болезни Гиршпрунга проводились со вскрытием брюшной полости и наложением колостомы до возобновления обычной перистальтики кишечника. Повторное своевременное вмешательство проводилось спустя определенное время для закрытия выведенной колостомы и сшивания здоровых участков кишечника.

Современные малоинвазивные лапароскопические методики разрешают при болезни Гиршпрунга операцию проводить в один этап, предполагающий иссечение участка, лишенного иннервации и формирование анастомоза через ректальный доступ. В настоящее время при болезни Гиршпрунга операции с открытым доступом проводятся только при наличии важных осложнений, таких как энтероколит или мегаколон, каковые являются резистивными к консервативным способам лечения.

Видео с YouTube по теме статьи:

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и надавите Ctrl + Enter.

Понимаете ли вы, что:

Существуют весьма интересные медицинские синдромы, к примеру, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от данной мании, было найдено 2500 инородных предметов.

Первый вибратор изобрели в девятнадцатом веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

Кроме того в случае если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение продолжительного промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его "мотор" остановился на 4 часа по окончании того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Любой человек имеет не только неповторимые отпечатки пальцев, но и языка.

В соответствии с точке зрения многих ученых, витаминные комплексы фактически ненужны для человека.

Болезнь гиршпрунга операция

Вес человеческого мозга образовывает около 2% от всей массы тела, но потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Данный факт делает человеческий мозг очень чувствительным к повреждениям, вызванным дефицитом кислорода.

74-летний обитатель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой оказывают помощь выжить новорожденным с серьёзной формой анемии. Так, австралиец спас около двух миллионов детей.

Болезнь гиршпрунга операция

Самое редкое заболевание – заболевание Куру. Болеют ей лишь представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от хохота. Считается, что обстоятельством происхождения болезни есть поедание человеческого мозга.

Согласно данным статистики по понедельникам риск получения травм спины возрастает на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осмотрительны.

Упав с осла, вы скорее свернете себе шею, чем упав с лошади. Лишь не пробуйте опровергнуть это утверждение.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес образовывает 1,5 кг.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

На лекарства от аллергии лишь в Соединенных Штатах тратится более 500 миллионов долларов в год. Вы все еще верите в то, что метод совсем победить аллергию будет отыскан?

Образованный человек меньше подвержен болезням мозга. Интеллектуальная активность содействует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Лечение хронической усталости

Современные условия жизни не всегда положительно воздействуют на здоровье человека. Экологическая обстановка, постоянное действие стрессовых факторов, поменянная о.

Статьи по теме