Герпетиформный дерматит дюринга



ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЮРИНГА-БРОКА (dermatitis herpetiformis Diihring-кожный покров).

Синонимы: заболевание Дюринга, заболевание Дюринга-Брока, полиморфный болезненный дерматит Брока, пруригинозная пузырчатка Капоши.

Заболевание обрисовал Дюринг в 1884 г. Брок в 1888 г. дополнил описание клинической картины дерматоза.

Герпетиформный дерматит дюринга

Герпетиформный дерматит видится относительно редко, составляя около 0,2% от других дерматозов.

Этиология и патогенез

Заболевание видится чаще у мужчин, начинается в основном в молодом возрасте. Часть больных отмечает провоцирующую роль нервных перегрузок, интеркуррентных болезней, менструаций и др. Ощущения жжения, зуда, болезненности в большинстве случаев за пара часов предшествуют появлению высыпаний, каковые чаще бывают полиморфными. Но в начале болезни либо на протяжении отдельных приступов смогут наблюдаться лишь уртикарные либо лишь эритемато-папулезные элементы.

В будущем на эритематозно-отечном фоне появляются сгруппированные напряженные пузырьки диаметром 0,2-0,5 см с прозрачным содержимым. Время от времени, особенно у пожилых людей, наровне с небольшими смогут быть и большие пузыри. На высоте приступа трансформации кожи воображают пеструю картину - уртикоподобные, узелковые, пузырьковые, время от времени пустулезные элементы, экскориации, гиперпигментации. Высыпания находятся симметрично, имеют склонность к группировке и любимую локализацию - локти, колени, плечи, ягодицы, область крестца. Часто поражается волосистая часть головы, шея, лицо. Высыпания смогут быть и на слизистой оболочке оболочке рта, гениталий, прямой кишки.

Герпетиформный дерматит дюринга

Информацию о частоте поражений слизистых оболочек колеблются от 0 до 50% больных.



Высыпания сопровождаются сильным зудом, жжением, эмоцией напряжения. Характерна бурая пигментация по окончании разрешившихся высыпаний. Из-за сильного зуда и глубоких расчесов может присоединяться вторичная зараза и остаются рубчики. Заболевание протекает длительно, время от времени десятилетиями. Частота, длительность и тяжесть приступов варьируют у различных больных и в различные периоды болезни. Общее состояние в большинстве случаев не нарушено. Сезонности не отмечается.

Герпетиформный дерматит дюринга

Для больных герпетиформным дерматитом характерна повышенная чувствительность к препаратам йода (реже брома). На этом основана диагностическая проба с йодистым калием (кожная и пероральная), предложенная Ядассоном (при пероральном назначении 4% калия йода отмечается резкое обострение болезни, а наложение на кожу 50% мази с калий йодом через 24 ч приводит к появлению красноты и время от времени пузырьков). В жидкости пузырей и в крови, в большинстве случаев, имеется повышенное количество эозинофилов. Szurgent и соавт установили радиоиммунным способом повышенное содержание простагландинов в пузырной жидкости (если сравнивать с плазмой и мочой). Они считают, что простагландины играют роль медиатора либо модулятора в происхождении зуда.

Прогноз в отношении выздоровления довольно часто неизвестный.

Субэпидермальные пузыри, отек и периваскулярные инфильтраты с примесью эозинофилов в верхней части дермы. Микроабсцессы из нейтрофилов и эозинофилов на вершинах сосочков. Лейкоцитоклазия. При электронно-микроскопическом изучении установлено, что основные трансформации развиваются в верхних отделах дермы. Происходит редукция и разрыв крепящих фибрилл, формируются участки лизиса кол-кожный покров волокон и крепящих фибрилл.

Приблизительно у 20% больных выявляют антиретикулиновые антитела, в большинстве случаев замечаемые при целиакии. При иммуноцитохимических изучениях в электронном микроскопе установлено, что базальная мембрана свободна от отложений IgA. Они находятся только в субэпидермальных пучках микрофибрилл и фиксированы в микрофибриллярной части эластических волокон.

Дифференциальный диагноз направляться проводить с подлинной пузырчаткой. буллезным пемфигоидом. буллезными токсикодермиями, субкорнеальным пустулезом.

Основные препараты - кожный покров (ДДС, авлосульфон, диуцифон, димоцефон и др.). При недостаточной эффективности они комбинируются с кортикостероидами.

Помимо этого, используются унитиол, трансфузии плазмы и крови, аутогемотерапия.

Статьи по теме